脊髓血管畸形是指脊髓血管先天發(fā)育異常形成的血管病變。它不包括脊髓血管母細(xì)胞瘤(血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤)等血管性腫瘤。脊髓血管畸形占脊髓腫瘤的少部分。硬脊膜動(dòng)、靜脈瘺(AVF)患者中，大多數(shù)為男性，發(fā)病在40歲以上;而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的發(fā)病率，10～30歲為發(fā)病高峰。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.神經(jīng)根性疼痛

　　在病變所在神經(jīng)根分布區(qū)有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發(fā)疼痛，休息后可自行緩解。疼痛可影響兩個(gè)以上神經(jīng)根分布區(qū)。

　　2.進(jìn)行性神經(jīng)根和脊髓功能障礙

　　表現(xiàn)為不同部位，不同程度的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和括約肌功能障礙：肌力弱、間歇性跛行、感覺(jué)減退或消失，大小便失禁等。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復(fù)。其原因?yàn)榛�形血管盜血現(xiàn)象使脊髓慢性缺血;當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產(chǎn)生癥狀。

　　3.急性出血

　　突然出現(xiàn)劇烈神經(jīng)根性疼痛、四肢癱或截癱，血液可逆流入顱，產(chǎn)生頭痛、嘔吐或抽搐，可有意識(shí)障礙。當(dāng)形成血腫后，對(duì)脊髓的直接破壞或壓迫，使脊髓功能迅速喪失。

　　4.合并其他畸形

　　常合并脊柱畸形、病變相應(yīng)節(jié)段的背部皮膚血管瘤(痣)、顱內(nèi)血管畸形、動(dòng)脈瘤、肝或腎血管瘤。

　　這些病變通常需要做專(zhuān)業(yè)檢查診斷，對(duì)具有波動(dòng)性癥狀的病人進(jìn)行連續(xù)磁共振掃描，病變的體積可能有所變化，脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷，有時(shí)有必要行脊髓血管造影，對(duì)海綿狀血管畸形與其他類(lèi)型的血管畸形區(qū)別。