垂體腺瘤卒中是因垂體腺瘤突然出血或梗死而導(dǎo)致頭痛、視力下降、眼肌麻痹和意識狀態(tài)改變以及垂體激素分泌不足的一種相對罕見的臨床綜合征。其臨床表現(xiàn)各異，與其他顱內(nèi)疾病相似，診斷較為困難，臨床上容易誤診，如果延誤治療，患者將有可能出現(xiàn)生命危險。

　　視力急劇下降伴頭痛、嘔吐等要警惕垂體卒中

　　垂體腺瘤卒中的臨床表現(xiàn)可因腫瘤的擴展方向、出血速度、出血量、壓迫周圍神經(jīng)的程度及垂體破壞多少，不同類型有不同表現(xiàn)，典型的臨床癥狀有下述幾個方面：

　　腫瘤擴大產(chǎn)生的壓迫癥狀：鞍內(nèi)壓力增高，引起劇烈頭痛、嘔吐;視神經(jīng)、視交叉及視束受壓，致視力急劇減退及各種類型的視野缺損;海綿竇受壓引起動眼神經(jīng)麻痹、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)及外展神經(jīng)損害癥狀;大腦中動脈、大腦前動脈受壓可出現(xiàn)腦缺血癥狀;下丘腦受壓則可有意識障礙、尿崩癥或體溫改變，嚴重者還可出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍。

　　腦膜刺激征：瘤內(nèi)容物或血液進入蛛網(wǎng)膜下腔引起發(fā)熱、頸強直及其他腦膜刺激癥狀。

　　內(nèi)分泌功能改變：腫瘤內(nèi)出血加重了對殘留垂體組織的破壞使患者原有的垂體前葉功能減退表現(xiàn)進一步加重，嚴重時可引起垂體危象，出現(xiàn)意識障礙，甚至死亡。垂體后葉也常常受累出現(xiàn)一過性尿崩癥或永久性尿崩。

　　▲ 視力急劇下降伴頭痛等要警惕垂體卒中

　　暴發(fā)性垂體卒中可致死亡不是所有垂體腺瘤出血患者都有典型的臨床癥狀，如果病變范圍小、出血量較少者可無上述急性神經(jīng)系統(tǒng)及視野改變，僅有內(nèi)分泌功能改變的臨床表現(xiàn)。垂體卒中主要表現(xiàn)為嚴重的出血所致的腦膜刺激癥狀，及對周圍組織的壓迫癥狀。根據(jù)腫瘤卒中后對周圍結(jié)構(gòu)的影響和病情緩急及嚴重程度，將垂體卒中分為四種類型。

　　1.暴發(fā)性垂體卒中(Ⅰ型)

　　指出血迅猛，出血量大，直接影響下丘腦，此時患者均伴有腦水腫及明顯顱內(nèi)壓增高，出血后3小時內(nèi)即出現(xiàn)明顯視力視野障礙，意識障礙進行性加重，直至昏迷甚至死亡。

　　2.急性垂體卒中(Ⅱ型)

　　指出血比較迅猛，出血量較大，已累及周圍結(jié)構(gòu)，但未影響下丘腦，也無明顯腦水腫及顱內(nèi)壓增高，臨床表現(xiàn)為頭痛，視力視野障礙，眼肌麻痹或意識障礙，在出血后24小時達到高峰，在觀察治療期間癥狀和體征無繼續(xù)加重傾向，但占位效應(yīng)明確。

　　3.亞急性垂體卒中(Ⅲ型)

　　出血較緩慢，視力障礙或眼肌麻痹，原有垂體腺瘤癥狀輕度加重，無腦膜刺激征及意識障礙，常被患者忽略。

　　4.慢性垂體卒中(Ⅳ型)

　　出血量少，無周圍組織結(jié)構(gòu)受壓表現(xiàn)，臨床上除原有垂體腺瘤的表現(xiàn)外，無其他任何癥狀，往往是CT、MRI或手術(shù)時才發(fā)現(xiàn)。

　　▲ 垂體卒中主要表現(xiàn)為嚴重的出血所致的腦膜刺激癥狀，及對周圍組織的壓迫癥狀

　　垂體卒中可能與這些因素有關(guān)

　　垂體卒中的確切原因尚不清楚，目前認為可能與以下因素有關(guān)：

　　1.缺血因素

　　(1)當垂體腺瘤的生長速度超過血液供應(yīng)能力時，瘤組織內(nèi)出現(xiàn)缺血壞死區(qū)，繼而發(fā)生出血。

　　(2)垂體有獨特的血管供應(yīng)，僅通過來自垂體柄處的垂體門脈系統(tǒng)供給，當垂體腺瘤向鞍上生長時，可以嵌入鞍膈切跡和垂體柄的中間狹窄部位，阻斷了垂體遠側(cè)部和腫瘤的營養(yǎng)血管，導(dǎo)致整個前葉和腫瘤的缺血、壞死和出血。垂體腺瘤向側(cè)方生長壓迫海綿竇，外因使海綿竇壓力增加。引起腫瘤內(nèi)靜脈壓增高，使腫瘤供應(yīng)動脈受損而梗塞。

　　2.血管因素

　　垂體腺瘤內(nèi)血管豐富，形成不規(guī)則血竇，血竇壁菲薄，腫瘤體積增大引起局部壓力增高導(dǎo)致血管破裂出血�，F(xiàn)代血管造影技術(shù)已證實垂體腺瘤內(nèi)血管比正常腺體的血管細小，直徑不一。在電鏡下觀察這些血管不完全成熟，其基底膜呈破裂或節(jié)段狀，血管周圍間隙被血漿蛋白和紅細胞壓縮，這些均是垂體腺瘤出血的基礎(chǔ)。

　　3.腫瘤類型

　　文獻報道認為泌乳素腺瘤多見，這不僅因為它在垂體腺瘤中較多見，而且由于該瘤體積一般較大，易引起局部血液循環(huán)和血供障礙。以往認為垂體卒中多見于體積較大的腺瘤，但目前認為小腺瘤亦可發(fā)生，許多微小腺瘤卒中后，臨床癥狀不顯著，稱為亞臨床垂體卒中。

　　4.誘發(fā)因素

　　(1)外傷：在患垂體腺瘤時，若頭部受到外力作用，由于頭顱與腦運動速度不一致，腫瘤與腦顱在運動的瞬間發(fā)生擠壓或牽拉，導(dǎo)致或促進供瘤血管出血，尤其是腫瘤病理血管。

　　(2)放療：垂體腺瘤放射治療可以使得瘤體內(nèi)血管增加，增加出血的機會。

　　(3)雌激素：有實驗表明，雌激素能導(dǎo)致垂體充血，易出現(xiàn)垂體卒中。

　　(4)上呼吸道感染、噴嚏使海綿竇內(nèi)壓力增高，如腺瘤長入海綿竇內(nèi)，則瘤內(nèi)靜脈回流壓力劇增，引起瘤內(nèi)血供不足或動脈栓塞。

　　(5)其他：如溴隱亭、氯丙嗪、抗凝治療、酗酒、血管造影、垂體功能動態(tài)檢查、外科手術(shù)后以及蝶竇炎、動脈粥樣硬化栓塞、血小板減少等也能誘發(fā)垂體卒中。

　　垂體腺瘤卒中應(yīng)盡早手術(shù)

　　針對垂體瘤卒中的治療，一方面是解決垂體瘤卒中導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素的分泌功能減低、及其引起的全身性癥狀，另一方面是緩解垂體瘤卒中造成相鄰解剖結(jié)構(gòu)的壓迫癥狀包括視力、視野障礙和眼外肌麻痹，以及嚴重壓迫造成的意識障礙。治療的時機和方式應(yīng)該是根據(jù)患者的全身狀況、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、視力視野改變及內(nèi)分泌激素水平來確立的個性化方案。

　　《中國臨床神經(jīng)外科雜志》刊文指出，對于發(fā)生急性卒中的垂體腺瘤，應(yīng)采取積極的治療措施。尤其出現(xiàn)進行性視力下降、眼外肌麻痹、意識障礙等患者，應(yīng)急診手術(shù)治療。多數(shù)學者認為應(yīng)在發(fā)病后7天內(nèi)手術(shù)，術(shù)后視力、視野改善明顯。在臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，急性垂體卒中后影響視覺功能恢復(fù)與視覺損害時間的長短、嚴重程度和視盤的改變有關(guān)。

　　垂體卒中后視交叉池壓力較高，操作空間有限，開顱切除腫瘤容易引起視神經(jīng)缺血，損傷較大，而經(jīng)鼻蝶竇入路手術(shù)創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，術(shù)后愈合時間縮短。發(fā)生急性卒中的垂體腺瘤，質(zhì)地較軟，易于切除，因此適于經(jīng)鼻蝶竇入路手術(shù)。

　　▲ 術(shù)前MR影像：垂體大腺瘤，超蝶鞍生長

　　患者崔先生(化名)3天前無誘因突然出現(xiàn)失明、頭痛等癥狀，在當?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT后疑似腦梗，未能明確。隨后，為明確診斷治療，慕名到上海藍十字腦科醫(yī)院就診。

　　經(jīng)檢查，患者GCS評分15分，神志清，對答切題，雙眼失明，光感消失，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.5mm對光反應(yīng)均消失。

　　針對患者情況，6B病區(qū)主任潘仁龍基于多年臨床經(jīng)驗立即作出判斷，急行頭顱鞍區(qū)MRI平掃+增強，顯示：蝶鞍擴大，鞍底骨質(zhì)下陷;鞍內(nèi)垂體上緣膨隆，腺垂體中央見一枚類橢圓形異常信號，大小約2.8*1.9cm;T1WI上呈等信號、T2WI呈等信號為主局部見斑片狀低信號，輪廓光整，增強后可見大部分明顯強化，視交叉可見上抬�？紤]為垂體腺瘤伴局部卒中。

　　潘仁龍主任指出，CT在垂體卒中急性期平掃時即可見瘤內(nèi)的高密度影出血灶，很容易辨別，但當進入亞急性期后則呈等密度，難于鑒別。因此，在高度懷疑垂體卒中的病例中應(yīng)首選MRI掃描。此外，MRI 還能提供較 CT 更為清晰的三維空間解剖結(jié)構(gòu)，它對腫瘤以及瘤體與周邊正常組織的關(guān)系都可起到良好的顯示作用。因此MRI是垂體瘤卒中的首選影像學檢查手段，而在急性期，尤其是超急性期則首選CT。

　　▲ 李士其教授正在為患者手術(shù)

　　▲ 術(shù)后影像顯示腫瘤被切除

　　彼時患者已經(jīng)出現(xiàn)失明情況，手術(shù)指征明確，情況緊急，應(yīng)立即進行手術(shù)。

　　在充分準備并征得家屬同意后，李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫(yī)生協(xié)助下為患者行經(jīng)蝶竇入路垂體瘤切除術(shù)，經(jīng)右側(cè)鼻腔蝶竇入路將腫瘤切除。

　　術(shù)后第二天，患者雙眼已經(jīng)有明顯光感，目前正在康復(fù)中。

　　李士其教授指出，垂體腺瘤出現(xiàn)垂體卒中的比例為1%-2%，但癥狀不明顯的亞臨床出血約占所有垂體瘤的10%左右。不少垂體卒中患者缺乏原有垂體腺瘤的癥狀，因此遇到原因不明的突發(fā)顱壓增高，尤其伴視力障礙、眼肌麻痹等壓迫癥狀者，應(yīng)警惕垂體卒中。出現(xiàn)嚴重的視力減退、視野缺損以及意識障礙或癥狀持續(xù)加重時，應(yīng)該首選手術(shù)且盡早手術(shù)。