顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞或Rathke囊的殘留或原始口凹?xì)埩舻牧谞钌掀ぜ?xì)胞化生而來的胚胎殘余組織腫瘤，發(fā)生于鞍區(qū)。

　　顱咽管瘤是一種兒童較為常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的6%~9%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%，人群年發(fā)生率為1.3/100萬，發(fā)病無性別差異。5~14歲兒童發(fā)病率最高，每年每百萬兒童新發(fā)3.8人。

一、分類

　　顱咽管瘤分為四型

　　1、鞍內(nèi)型

　　2、鞍上型

　　3、鞍內(nèi)鞍上型(從鞍內(nèi)長到鞍上，向兩邊長，侵犯海綿竇、丘腦、腦干、半球)

　　4、第三腦室累及型和側(cè)腦室型

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科教授結(jié)合自身多年臨床經(jīng)驗(yàn)，將顱咽管瘤分型為：鞍內(nèi)型、視交叉前型、視交叉后型、les formes geantes型和非典型型。

　　鞍內(nèi)型：腫瘤局限于鞍內(nèi)，周圍結(jié)構(gòu)如蝶竇、海綿竇及鞍內(nèi)骨質(zhì)均可有侵入或破壞。

　　視交叉前型：腫瘤可自鞍內(nèi)向視交叉前延伸或原發(fā)于鞍上延伸入視交叉前區(qū)。

　　視交叉后型：腫瘤居于視交叉和視束之間，可侵入下丘腦和第三腦室或使之移位。

　　Les formes geantes型：腫瘤巨大，同時(shí)延伸入視交叉前后區(qū)，甚至延伸入幕下或側(cè)裂。

　　非典型型：腫瘤可位于咽部、后顱窩，還可局限在蝶竇內(nèi)或延伸至松果體區(qū)。

二、病因

　　顱咽管瘤的主要病因?yàn)橄忍煲蛩睾瓦z傳因素，常好發(fā)于兒童、有家族史者、頭部外傷史者、長期受輻射者。腦部外傷和長期放射性輻射可能會(huì)誘發(fā)顱咽管瘤。

　　胚胎在發(fā)育的時(shí)候，原始細(xì)胞和組織異位殘留于顱腔里面，在一定情況之下又會(huì)出現(xiàn)分化與增殖的功能，慢慢的就會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)先天性的腫瘤。

　　人體基因出現(xiàn)缺陷或突變時(shí)，體內(nèi)原本基因控制的功能發(fā)生障礙，就可能會(huì)促進(jìn)顱咽管瘤的出現(xiàn)，這種腫瘤是染色體顯性遺傳性的腫瘤。

　　顱咽管瘤是染色體顯性遺傳性的腫瘤，大概有一半的病人是有家族式的，遺傳幾率還是比較大的。

三、癥狀

　　顱咽管瘤的典型癥狀包括顱內(nèi)高壓、內(nèi)分泌功能障礙和視覺障礙，常見的并發(fā)癥有腦膜炎、癲癇、尿崩癥等。

　　內(nèi)分泌功能障礙

　　腫瘤壓迫腺垂體使其分泌的激素減少或增加，內(nèi)分泌功能低下表現(xiàn)為甲狀腺功能低下、身材矮小、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。

　　少數(shù)患者內(nèi)分泌亢進(jìn)，出現(xiàn)甲亢、兒童性早熟、成人肥胖。腫瘤壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙、體溫調(diào)節(jié)障礙等。

　　顱內(nèi)高壓

　　腫瘤生長變大阻塞室間孔導(dǎo)致梗阻性腦積水，巨大腫瘤占位也是引起顱內(nèi)壓增高的原因之一。主要表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、視盤水腫等。

　　視覺障礙

　　腫瘤壓迫視交叉時(shí)出現(xiàn)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲，顱內(nèi)壓增高時(shí)引起視盤水腫，晚期發(fā)展為視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。

　　其他癥狀

　　部分患者可出現(xiàn)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)患者可出現(xiàn)昏迷;腫瘤破裂進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔可出現(xiàn)腦膜炎;腫瘤生長刺激大腦皮層異常發(fā)電可出現(xiàn)癲癇。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科教授提醒：出現(xiàn)以上一些或部分癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診腫瘤科，行下丘腦-垂體軸激素測(cè)定、頭部CT、頭部MRI、病理學(xué)檢測(cè)、視力檢查等明確診斷。

四、治療

　　手術(shù)治療

　　目前，手術(shù)是治療顱咽管瘤的主要方法。能夠完全切除的腫瘤盡量完整切除，不能完全切除的顱咽管瘤建議術(shù)后放療，顱咽管瘤對(duì)化療不敏感，應(yīng)用較少。

　　手術(shù)治療的目的是，通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，但對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。

　　對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體;對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可排出囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。

▲ MR顯示鞍上區(qū)大囊樣占位

　　放射治療

　　顱咽管瘤放療方式分為外放療和內(nèi)放療兩種。許多研究顯示，放療既可增加生存期，又可延長腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間。

　　臨床上，采用手術(shù)加放療，患者的生存率比單純手術(shù)的患者高，而無復(fù)發(fā)患者的生存率更高。

　　同時(shí)，放療也會(huì)帶來放射性視神經(jīng)炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及癡呆等副作用，誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤、膠質(zhì)瘤，損害兒童智力。

　　近年來，采用放射外科(γ刀、X刀)治療顱咽管瘤取得了一定療效。內(nèi)放療是將放射性核素置入腫瘤內(nèi)進(jìn)行的治療，適用于囊內(nèi)含大量液體的顱咽管瘤。

　　化學(xué)藥物治療

　　目前尚無特殊有效藥物，臨床應(yīng)用博來霉素對(duì)囊性腫瘤效果好，對(duì)混合型及實(shí)質(zhì)性腫瘤效果差。但該藥漏出囊外則可能對(duì)周圍正常組織產(chǎn)生損傷。

五、預(yù)后

　　顱咽管瘤術(shù)后患者預(yù)后一般較好，部分早期患者有治愈可能。近30余年來開展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，一般無后遺癥。

　　顱咽管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率為7%~26.5%，故每年應(yīng)定期復(fù)查頭部CT。術(shù)后患者10年生存率達(dá)58%~66%。

▲ 術(shù)后影像顯示腫瘤被切除

　　居家監(jiān)測(cè)

　　術(shù)后并發(fā)癥顱咽管瘤患者可能出現(xiàn)癲癇、顱內(nèi)感染、腦積水、顱內(nèi)血管神經(jīng)損傷等并發(fā)癥，家屬要嚴(yán)密觀察患者有無抽搐、發(fā)熱、頭痛、偏癱等癥狀。一旦出現(xiàn)，立即送醫(yī)院救治。

　　家屬和患者注意服藥后反應(yīng)，如果減量或停藥后出現(xiàn)乏力、精神萎靡、嗜睡、食欲差等癥狀，應(yīng)去醫(yī)院就診。可能需增加劑量或重新服藥，少數(shù)病人需終生服用激素治療。

　　在生活中，患者家屬要多關(guān)心患者的感受，了解其內(nèi)心想法，及時(shí)進(jìn)行心理疏導(dǎo)，鼓勵(lì)患者說出其不適感以對(duì)癥治療。

　　對(duì)于顱咽管瘤術(shù)后激素缺乏者，應(yīng)按時(shí)按量補(bǔ)充激素，不可自行加減。對(duì)于顱咽管瘤導(dǎo)致尿崩癥的患者應(yīng)每日計(jì)算出入量，定時(shí)監(jiān)測(cè)離子，避免水電解質(zhì)失衡。

　　飲食調(diào)理

　　宜吃含鈣、含鐵、膠原蛋白豐富的食物，如瘦肉、雞腿菇、魚等。忌吃含有亞硝酸鹽、高油脂性的食物，不吃生冷、油炸食物。

　　吃新鮮蔬菜瓜果、蘑菇類食物。不要吃牛羊肉、狗肉、魚蝦、辣椒等辛辣食物。不宜盲目進(jìn)補(bǔ)，必要時(shí)可咨詢營養(yǎng)師。

　　如何預(yù)防

　　顱咽管瘤的病因目前尚不明確，可能與先天因素、遺傳因素有關(guān)，故做好孕期產(chǎn)檢和遺傳咨詢較為重要。有家族史患者可做基因檢測(cè)，進(jìn)行早期篩查。

　　日常生活中，避免頭部外傷和各種輻射。養(yǎng)成運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣，每日規(guī)律適度的運(yùn)動(dòng)有助于提高機(jī)體免疫力。保持輕松愉悅的心情，避免每日高度緊張、焦慮不適。

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