顱咽管瘤是生長于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，流行病學統(tǒng)計其發(fā)病率約占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2%~4.6%，較為常見。典型的顱咽管瘤屬于組織學上低級別腫瘤(WHO Ⅰ級)，生長也相對緩慢，通常被認為是良性腫瘤。

　　雖為“良性” 卻“惡名昭彰”

　　雖為良性腫瘤，但長期以來，顱咽管瘤卻“惡名昭著”。原來，它具有侵襲性特點，隨著腫瘤生長，可因占位效應嚴重損害包括視力在內(nèi)的重要神經(jīng)功能，甚至造成不可逆的殘疾。

　　尤其是在兒童群體中，根據(jù)《顱咽管瘤治療專家共識》，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%～15%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%，位居兒童顱內(nèi)腫瘤的第2位。5至15周歲是顱咽管瘤發(fā)病高峰，可嚴重影響患兒發(fā)育，會給個體和家庭帶來沉重的負擔，甚至造成終生遺憾。

▲ 視覺障礙是顱咽管瘤常見癥狀

　　上海藍十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M陳琦主任介紹，顱咽管瘤的常見癥狀表現(xiàn)主要包括視覺障礙、內(nèi)分泌功能障礙和顱高壓。

　　1、視覺障礙

　　當腫瘤壓迫相鄰的視神經(jīng)時，表現(xiàn)為無明顯誘因出現(xiàn)視力下降、視野改變甚至失明。尤其要注意的是，兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。

　　2、內(nèi)分泌功能障礙

　　垂體損害癥狀：兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動減少等，成人垂體功能損害癥狀相對不明顯。

　　下丘腦損害癥狀：體溫偏低、尿崩、嗜睡、肥胖或極度消瘦。尿崩者每日尿量可達數(shù)千至數(shù)萬毫升，小兒夜間易尿床。

　　3、顱高壓

　　隨著腫瘤不斷生長，患者可出現(xiàn)不同程度的頭痛，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等。嬰幼兒可見頭圍增大，嚴重者可出現(xiàn)嗜睡或者昏迷。

　　在顱咽管瘤常見癥狀中，兒童首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓表現(xiàn)多見，而成人以視神經(jīng)受壓引起視覺障礙，進一步就醫(yī)檢查而發(fā)現(xiàn)居多。

　　“手術(shù)+放療”對防止復發(fā)意義重大

　　根據(jù)《顱咽管瘤治療專家共識》，手術(shù)切除是治療顱咽管瘤的主要手段，但由于其位置深在，毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較高。而國際知名腫瘤學術(shù)期刊《Current Oncology》2022年3月4日刊載的一項關(guān)于當前成人顱咽管瘤治療進展的研究指出，顱咽管瘤(CPs)是一種生長緩慢、組織學上為良性的顱內(nèi)腫瘤，其位置和與鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系，導致患者有顯著的神經(jīng)、內(nèi)分泌和視覺合并癥表現(xiàn)。其侵襲性特點使單純依靠外科手術(shù)完整切除腫瘤成為一種挑戰(zhàn)，為保護重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)時可能導致部分腫瘤殘存，復發(fā)在所難免。

　　該項研究進一步指出，包括伽瑪?shù)对趦?nèi)的放射治療，是目前顱咽管瘤治療的重要組成部分。手術(shù)與放療相結(jié)合的治療方法，比單純手術(shù)治療更能改善腫瘤的控制，相應提高無復發(fā)生存率。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M陳琦主任團隊前期收治了一位顱咽管瘤術(shù)后復發(fā)患者。該患者為54歲，女性，1996年因雙眼視力下降檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，于1996年底及2005年兩次在外院開顱手術(shù)，病理證實為顱咽管瘤。

▲ 腫瘤復發(fā)后，來我院行伽瑪?shù)吨委熐坝跋?/font>