小腦，是運動的重要調節(jié)中樞，它使人體運動保持協調。同時，小腦在維持身體平衡方面也起著重要作用。而一旦小腦周圍腦組織或相關聯的神經，因各種原因(如小腦萎縮、腫瘤等)被破壞或損傷，患者可表現出頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、肢體活動不協調、言語功能障礙等小腦性共濟失調癥狀。小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤，就是各類小腦腫瘤中相當少見的一種，但其對患者健康的威脅卻不容小覷。

　　小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤，是一種起源于小腦皮層、緩慢進展為特征的占位性病變。該病相當少見，2016年WHO最新分類仍將其歸類于“神經元和混合神經元—神經膠質腫瘤”，WHO分級為I級，即為良性腫瘤。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經外科主任沈建康教授表示，小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤具有發(fā)育畸形和良性腫瘤的一些特點，如進展緩慢、早期多無癥狀等，因而起病初期不易被患者覺察。隨著腫瘤生長，可出現小腦病變癥狀，如頭暈頭痛、嘔吐、記憶力下降、小便急迫等。約40%的患者會出現小腦受壓體征，如步態(tài)不穩(wěn)、行走困難等共濟失調癥狀，與小腦萎縮患者的一些臨床表現相類似。

　　雖然屬于相當少見的疾病，但小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤較易獲得明確診斷。沈教授表示，小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤的主要檢查方法是磁共振成像(MRI)，MRI能清楚顯示小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤的條紋狀或分層狀改變表現，即所謂的“虎紋征”——這對小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤具有術前定性診斷價值。

　　沈建康教授團隊順利手術切除腫瘤

　　今年36歲的陶女士(化名)是三個孩子的媽媽，由于長期受精神疾病困擾，她時常需要到醫(yī)院進行檢查。半年多前，在一次常規(guī)的檢查中，她意外被查出了左側小腦半球占位。在當地醫(yī)院進一步診斷后，考慮為小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤。

　　據家屬稱，陶女士近期常有陣發(fā)性頭暈發(fā)作伴視物模糊，右側上肢肢體偶有麻木無力，后逐漸出現步態(tài)不穩(wěn)等共濟失調癥狀。經親友介紹，患者慕名來到上海藍十字腦科醫(yī)院尋求進一步治療。

▲ MRI檢查顯示，該小腦腫瘤有明顯的“虎紋征”

　　由于小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤非常少見，醫(yī)院神經外科沈建康教授、侯增欣主任團隊對患者進行了有針對性的檢查，并結合病情開展了嚴謹的治療評估工作。沈教授指出，結合專科查體，患者小腦腫瘤診斷明確，目前患者共濟失調癥狀明顯，通過外科手術治療可緩解患者癥狀，延緩病情進展。在檢查未發(fā)現明顯手術禁忌癥，明確告知手術風險并由家屬簽字同意后，沈建康教授在侯增欣主任、陳永新博士的協助下，為陶女士開展了腫瘤切除手術。

▲ 沈教授在侯主任的協助下開展手術

　　術中，在蔡司顯微鏡(雙熒光)下可見，腫瘤邊界欠清晰，分層疊加生長，呈魚肉狀，質地偏軟。生長于小腦部位的腫瘤手術切除難度較大，為了在保護神經組織的同時盡可能多地切除腫瘤，沈教授小心翼翼地將體積約4cm×4cm×2.5cm的腫瘤分成若干小塊進行切除，整臺手術歷時近4小時，手術進程順利。術后病理診斷示：神經節(jié)細胞與膠質細胞混合性腫瘤(WHO I級)。目前，患者仍在術后恢復過程中，身體狀況平穩(wěn)。

　　沈建康教授表示，小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤臨床罕見，此病除了頭暈頭痛、共濟失調及后組腦神經受累表現，還可伴發(fā)巨顱、脊髓積水、神經纖維瘤、多發(fā)錯構瘤綜合征等先天發(fā)育畸形。目前，手術切除病變是該疾病主要的治療方法，若能全切腫瘤，則患者預后較好，但也要當心復發(fā)的可能。因此，對于小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤術后患者來說，遵照醫(yī)囑長期隨診仍然十分必要。