腦動(dòng)靜脈畸形(Arteriovenous Malformation，AVM)是以動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接為特征的發(fā)育不良的血管纏結(jié)。通常，擴(kuò)張的動(dòng)脈連接到由動(dòng)脈化靜脈引流的畸形血管巢，畸形血管巢在動(dòng)脈和靜脈系統(tǒng)之間形成一個(gè)高流量、低阻力的分流。這種通過供血?jiǎng)用}、畸形血管巢和引流靜脈的病理生理流動(dòng)狀態(tài)被認(rèn)為是導(dǎo)致腦內(nèi)出血 (ICH) 的重要原因。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M主任陳琦介紹，腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見的一種。根據(jù)畸形血管團(tuán)直徑的大小，臨床可分為大、中、小型病變，這個(gè)血管團(tuán)還會(huì)隨著年齡的增長而長大。

　　腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)病原理是因畸形的血管破裂導(dǎo)致腦出血，可急性發(fā)病。臨床上，腦動(dòng)靜脈畸形患者最常見的癥狀主要包括：

　　1.出血

　　多發(fā)生于年齡較小者，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血或硬膜下出血，常于體力活動(dòng)或情緒波動(dòng)后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)喪失等。

　　2.癲癇

　　可見于40%～50%的患者，約半數(shù)為首發(fā)癥狀，多見于較大的、有大量“腦盜血”的動(dòng)靜脈畸形者，以部分性發(fā)作為主，可呈繼發(fā)性全身擴(kuò)散型。

　　3.頭痛

　　60%的患者有長期頭痛史，多局限于一側(cè)，出血時(shí)頭痛的性質(zhì)可發(fā)生改變。

　　4.進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙

　　主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或感覺性癱瘓(見于40%的患者，10%為首發(fā)癥狀)，主要原因?yàn)?ldquo;腦盜血”引起的短暫性腦缺血發(fā)作、較大的動(dòng)靜脈畸形引起的腦水腫或腦萎縮以及出血引起的腦損傷或壓迫。

　　5.智力減退

　　多為巨大型動(dòng)靜脈畸形因嚴(yán)重的“腦盜血”引起的彌漫性缺血和腦發(fā)育障礙，也可因反復(fù)癲癇發(fā)作和長期服用抗癲癇藥引起。

　　需要注意的時(shí)，小的腦動(dòng)靜脈畸形常無癥狀，但由于其可隨著患者年齡增長而長大，因此常被形容為顱內(nèi)“不定時(shí)炸彈”。

　　說起顱內(nèi)“不定時(shí)炸彈”，可能大家首先想到的是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。陳琦主任進(jìn)一步講解道，相較動(dòng)脈瘤，腦動(dòng)靜脈畸形對(duì)局部腦組織的損害過程相對(duì)較緩慢，但可以反復(fù)多次發(fā)生，危害巨大。尤其是隱藏在腦深部及重要功能區(qū)時(shí)，一旦“引爆”亦可造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，甚至直接威脅患者生命。

　　男子誤以為患上腦腫瘤 細(xì)查竟是AVM“作祟”

　　值得注意的是，相較于其他腦血管疾病，腦動(dòng)靜脈畸形好發(fā)于兒童、年輕人多見(20-40歲)。該病需與其他腦血管畸形(如海綿狀血管瘤)、顱內(nèi)腫瘤合并出血、腦外傷造成的血腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、煙霧病等鑒別診斷。因此，有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血的青年患者，特別是曾有局限性或全身性癲癇發(fā)作者應(yīng)高度警惕，及早到專業(yè)醫(yī)院就醫(yī)檢查。

▲ 磁共振影像提示右顳頂動(dòng)靜脈畸形

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M主任陳琦曾收治一位青年男性AVM患者胡某(化名)。該患者曾因頭暈頭痛、口齒不清在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)，影像檢查提示“右顳頂占位”，考慮為腦腫瘤可能性大，采取藥物對(duì)癥治療。其后，患者因前額頂部位脹痛找到陳琦主任團(tuán)隊(duì)尋求進(jìn)一步治療方案。通過影像學(xué)檢查，提示病灶區(qū)域潛在血管異常，診斷排除腦腫瘤，而是右顳頂動(dòng)靜脈畸形。

　　陳琦主任介紹，腦動(dòng)靜脈畸形的標(biāo)準(zhǔn)治療方法主要有介入栓塞治療、開顱手術(shù)治療和伽瑪?shù)斗派渲委�。治療方法因人而異，還需要考慮動(dòng)靜脈畸形的大小、位置及其周圍的血管解剖結(jié)構(gòu)。通常需要神經(jīng)介入科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生和伽馬刀醫(yī)生綜合評(píng)估，并和患者及家屬充分討論疾病手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，之后確定適合患者的最優(yōu)治療方案。

　　對(duì)于體積較小、位于腦深部及重要功能區(qū)(介入和開顱手術(shù)治療難度較大、風(fēng)險(xiǎn)較大)的腦動(dòng)靜脈畸形，伽瑪?shù)斗派渲委熅哂歇?dú)特的優(yōu)勢(shì)。通過伽瑪射線輻射，可造成畸形血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，繼而引起血管壁結(jié)締組織修復(fù)性增厚，管壁增厚，血管腔逐漸變小，加上微血栓形成，最終導(dǎo)致畸形血管的閉合。

▲ 復(fù)查病灶畸形血管巢已基本消失

　　通過完善相關(guān)檢查并征得患者家屬同意后，陳琦主任團(tuán)隊(duì)為胡某開展了頭部伽瑪?shù)吨委�，過程順利。后期通過復(fù)查評(píng)估，患者畸形血管巢已基本閉塞，未出血，頭痛等臨床癥狀得到明顯緩解。

　　陳琦主任提醒，動(dòng)靜脈畸形腦出血的臨床后果取決于鄰近腦結(jié)構(gòu)損傷的程度。嚴(yán)重者可導(dǎo)致偏癱、失語、視力障礙或失明等并發(fā)癥，甚至造成患者死亡。因此AVM一旦被檢出，應(yīng)盡快到專業(yè)醫(yī)院就醫(yī)，選擇適當(dāng)?shù)母深A(yù)治療方式，及早排除“險(xiǎn)情”。

　　為更好滿足患者多樣化的治療需求，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院引進(jìn)了瑪西普SRRS型伽瑪射線頭部立體定向放射治療系統(tǒng)，可根據(jù)病灶形狀、大小調(diào)整，進(jìn)行多靶點(diǎn)計(jì)劃，一次性照射。具有微創(chuàng)、局麻、痛苦小;對(duì)患者體質(zhì)要求相對(duì)較低;治療準(zhǔn)確、預(yù)后良好、并發(fā)癥少;治療簡便、減少住院時(shí)間等優(yōu)點(diǎn)，可治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病、顱腦腫瘤、腦血管疾病、功能性疾病等。

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