提起“血液凈化”，很多人也許都會說：這不就是血液透析嘛，是幫助尿毒癥患者清除體內代謝廢物的一種治療方式。其實，血液凈化作為治療的一種技術，雖源于腎臟病的血液透析，但其應用范圍已經遠遠超出腎臟病。

　　血漿吸附作為一種成熟的血液凈化技術，已廣泛用于治療多種自身免疫介導的神經系統(tǒng)疾病，如格林巴利綜合征、自身免疫性腦炎、多發(fā)性硬化、視神經脊髓炎譜系病、重癥肌無力等，在這些疾病的國際專家共識、指南推薦中，血漿吸附為這類疾病急性期一線治療的手段之一。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院【同濟大學附屬上海藍十字腦科醫(yī)院(籌)】神經內科始終砥礪前行，深化內涵建設，以“323學科建設計劃”為引領，廣泛運用新技術、新項目打造服務和技術特色，自2021年開始，應用血漿吸附治療神經免疫性疾病，截至目前已經治療了眾多患者，為人民群眾筑牢醫(yī)療保障網絡，增進患者福祉。

▲ CRRT系統(tǒng)

　　頻繁癲癇精神運動性發(fā)作，最終確診自身免疫性腦炎

　　患者老張在入院前兩個多月，突然頻繁癲癇發(fā)作，如在情緒激動后出現(xiàn)發(fā)作性上肢抽動、摸索樣動作伴身體轉動;不能完全回憶發(fā)作時情形，無規(guī)律性;同時自言自語，語無倫次，別人聽不懂其講話內容，每次持續(xù)約10秒左右自行緩解，每天發(fā)作約3-6次，多于夜間發(fā)作;發(fā)作時無雙眼上翻、口吐白沫、四肢強直等癥狀。

　　在當地醫(yī)院就診后，被診斷為癲癇，給予抗癲癇藥物治療，但是癥狀沒有緩解，仍然反復發(fā)作。輾轉多家醫(yī)院，都診斷為癲癇，經過多次調整抗癲癇藥物，言語錯亂癥狀有所緩解，但仍有發(fā)作性上肢痙攣，加大藥量后，仍然不能控制癲癇發(fā)作。之后，老張輾轉慕名求醫(yī)于對神經系統(tǒng)疑難疾病有豐富經驗的上海藍十字腦科醫(yī)院7A神經內三科張靜波主任。

　　結合患者癥狀、病史，張靜波主任考慮并不是單純癲癇發(fā)作那么簡單。頭顱核磁平掃、增強沒有發(fā)現(xiàn)問題，但是海馬核磁檢查發(fā)現(xiàn)異常：雙側海馬萎縮，右側為著伴右側海馬信號增高，需要考慮炎癥、免疫、腫瘤等多種可能。

　　之后，腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)雙側顳葉都有異常癲癇波，張靜波主任進一步考慮自身免疫性腦炎可能性大。隨后，腰穿及腦脊液檢查印證了張靜波主任的判斷，腦脊液化驗結果提示：自身免疫性腦炎16項(腦脊液)：LGI1-IgG(腦脊液)：1：10(+);自身免疫性腦炎16項(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，確診LGI1相關自身免疫性腦炎。張靜波主任表示，自身免疫性腦炎導致的癲癇發(fā)作，通常稱為自免性癲癇，單純抗癲癇藥物是無法控制的，這也是為什么之前患者多次調整抗癲癇藥物，但是癲癇還是頻繁發(fā)作的原因。

▲ 海馬核磁檢查發(fā)現(xiàn)異常：雙側海馬萎縮，右側為著伴右側海馬信號增高

　　五次血漿吸附后，“重獲新生”

　　有了證據，找到了明確的病因，在張靜波主任的指導下，立即開始治療。在8A神經內六科張慶成主任團隊的協(xié)助下開啟了血漿吸附治療，用血漿吸附把患者血清里的抗體逐一清除。5五次血漿吸附之后再結合激素治療，老張的癲癇不再發(fā)作，言語也恢復正常，最終順利康復出院。

　　張靜波主任介紹，自身免疫性腦炎是一類自身免疫機制介導的針對中樞神經系統(tǒng)抗原產生免疫反應所導致的腦炎，占所有腦炎病例的10%~20%，急性或亞急性起病，臨床主要表現(xiàn)為精神行為異常、認知功能障礙和急性或亞急性發(fā)作的癲癇等。自身免疫性腦炎是一種中樞神經系統(tǒng)炎性疾病，主要與自身免疫反應有關，中樞系統(tǒng)自身抗原被誤認為外來抗原受到攻擊，產生自身特異性抗體，引起的腦炎。

　　張靜波主任表示，自身免疫性腦炎主要治療手段是抑制亢進的免疫功能，可采用丙種球蛋白、激素、免疫抑制劑及血漿吸附，但其中激素、免疫抑制藥物長期應用會帶來很大副作用，而血漿吸附治療是一種特異性免疫治療，針對性強，沒有副作用，讓病人遠離藥物帶來的不良反應，療效顯著。并且，該項目已納入醫(yī)保。

▲ 血漿吸附治療

　　血漿吸附的適應證不斷擴大

　　張慶成主任介紹，上海藍十字腦科醫(yī)院配備的費森尤斯重癥醫(yī)療系統(tǒng)multiFiltratePRO是全新一代的CRRT設備。CRRT的主要治療模式包括：連續(xù)靜脈-靜脈血液濾過(CVVH)、連續(xù)靜脈-靜脈血液透析(CVVHD)、連續(xù)靜脈-靜脈血液透析濾過(CVVHDF)、緩慢連續(xù)超濾(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、連續(xù)性血漿濾過吸附(CPFA)、內毒素吸附、血漿置換(PE)、雙膜血漿置換(DFPP)。該技術與機械通氣、體外膜肺合成并稱為為危重病人的“三大生命支持技術”，是做好危重癥病人救治的堅強保障。

　　血漿吸附是將高度特異性的抗原、抗體或有特定物理化學親和力的物質(配體)與吸附材料(載體)結合制成吸附劑(柱)，選擇性或特異地清除血液中內源性和外源性致病因子的血液凈化技術。

　　血漿吸附是從最初的單純血漿置換發(fā)展而來的，從血漿置換發(fā)展到DFPP，再發(fā)展到血漿吸附。血漿吸附對血液中致病因子清除的選擇性、完全性、特異性更高，并且回輸給患者的是自身血漿，減低了過敏、輸血相關性疾病、低鈣血癥等不良反應發(fā)生率。此外，血漿吸附不影響同時進行的藥物治療，耗材少。

　　張慶成主任表示，隨著疾病發(fā)生機制的不斷闡明，生物材料、技術的革新及臨床實踐，血漿吸附的適應證逐漸擴大，廣泛用于神經病學、血液病學、腎臟病學、風濕性免疫疾病及代謝紊亂性疾病等多種臨床疾病的治療。

　　血漿吸附的適應癥有哪些?

　　01、免疫性神經系統(tǒng)疾病

　　急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病、多發(fā)性硬化、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病、重癥肌無力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎、視神經脊髓炎譜系疾病、神經系統(tǒng)副腫瘤綜合征、激素抵抗的急性播散性腦脊髓炎、橋本腦病、兒童鏈球菌感染相關性自身免疫性神經精神障礙、植烷酸貯積癥、電壓門控鉀通道復合物相關抗體自身免疫性腦炎、復雜性區(qū)域疼痛綜合征、僵人綜合征等。

　　02、腎臟疾病

　　ANCA 相關的急進性腎小球腎炎、抗腎小球基底膜病、腎移植術后復發(fā)局灶節(jié)段性腎小球硬化癥、骨髓瘤性腎病、新月體IgA 腎病、新月體性紫癜性腎炎、重癥狼瘡性腎炎等。

　　03、風濕免疫性疾病

　　重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎病毒相關性結節(jié)性多動脈炎、嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎、重癥過敏性紫癜、抗磷脂抗體綜合征、白塞病等。

　　04、消化系統(tǒng)疾病

　　急性肝衰竭、重癥肝炎、肝性腦病、膽汁淤積性肝病、高膽紅素血癥等。

　　05、血液系統(tǒng)疾病

　　血栓性微血管病、冷球蛋白血癥、高黏度單克隆丙球蛋白病、多發(fā)性骨髓瘤(伴高黏滯綜合征)、自身免疫性溶血性貧血、溶血尿毒癥綜合征、新生兒溶血性疾病、輸血后紫癜、肝素誘發(fā)的血小板減少癥、難治性免疫性血小板減少癥、血友病、純紅細胞再生障礙性貧血、噬血細胞綜合征、巨噬細胞活化綜合征等。

　　06、器官移植

　　器官移植前去除抗體(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反應等。

　　07、自身免疫性皮膚疾病

　　大皰性皮膚病、天皰瘡、中毒性表皮壞死松解癥、硬皮病、特異性皮炎、特異性濕疹等。

　　08、代謝性疾病

　　家族性高膽固醇血癥和高脂蛋白血癥等。

　　09、藥物、毒物中毒方面

　　藥物中毒(與蛋白結合率高的抗抑郁藥物、洋地黃藥物中毒等)、 毒蕈中毒、動物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。

　　10、其他

　　肝豆狀核變性(威爾遜病)、干性年齡相關性黃斑變性、特發(fā)性擴張型心肌病、突發(fā)性感音神經性聾、新生兒狼瘡性心臟病、甲狀腺危象、膿毒血癥致多器官功能衰竭等。

　　血漿吸附的禁忌癥是什么?

　　無絕對禁忌證。

　　相對禁忌證包括：

　　1、對血漿、人血白蛋白、肝素、血漿分離器、透析管路等有嚴重過敏史。

　　2、藥物難以糾正的全身循環(huán)衰竭。

　　3、非穩(wěn)定期的心肌梗死或缺血性腦卒中。

　　4、顱內出血或重度腦水腫伴有腦疝。

　　5、存在精神障礙而不能很好配合治療者。

此文章僅作為臨床學術研究、學術交流使用！