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相貌越長越丑手腳變大,原來是垂體瘤作祟!

日期:2021-04-28 來源:上海藍十字腦科醫(yī)院 進入腦科疾病答疑區(qū)

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  愛美之心人皆有之,可如果有一天突然發(fā)現自己變“丑”了,下頜突出、鼻子變寬,嘴唇腫大、皮膚粗糙,甚至連穿原來的鞋碼都感覺變小了……這會是什么原因?上海藍十字腦科醫(yī)院神經外科李士其教授提醒,如果出現這些癥狀要當心是生長激素型垂體瘤作怪。

  來自浙江的55歲老李(化名)就遇到了這樣的糟心事,這幾年感覺自己的相貌越來越丑,并且晚上睡覺時鼾聲如雷。半個月前,在醫(yī)院檢查后得知,導致他這一系列變化的原因竟是大腦里的垂體瘤。目前,李士其教授已通過經鼻蝶入路切除垂體瘤。

  三年前他越長越丑,原來是垂體瘤作祟

  “大概從三年前開始,就發(fā)現他的面貌慢慢改變,變得粗獷起來。”老李妻子介紹,隨著時間的流逝,丈夫的容貌越來越丑,下頜突出、鼻子變寬,嘴唇腫大,并且手腳關節(jié)變粗、關節(jié)緊繃,穿的鞋尺碼也從42碼變成45碼,說話聲音變得低沉,晚上睡覺打鼾越來越嚴重,但是他們都以為是人上了年紀,是正常的相貌改變,也沒多想。直到去年6月份老李出現頸部發(fā)熱、心慌等癥狀才到醫(yī)院就診,當時醫(yī)院診斷為“甲亢”,經過對癥治療有所好轉。

  今年三月份,在一次去醫(yī)院配藥過程中,一位醫(yī)生看到老李的面容后建議他最好做個頭部磁共振檢查一下。隨后他去當地市醫(yī)院進行了頭部核磁共振檢查,考慮為垂體瘤。為謹慎起見,老李來到上海,慕名前往上海藍十字腦科醫(yī)院就醫(yī)。

  鞍區(qū)MRI增強提示:垂體左側葉占位。檢查生長激素5ug/L,遠超正常值。入院查體可見口腔黏膜、口唇、鼻粘膜等過度發(fā)育增厚,皮膚粗糙,雙手、雙足肥大。結合病史、影像等,神經外科6B病區(qū)潘仁龍主任、李士其教授、吳治群博士會診后考慮為生長激素垂體腺瘤,該腫瘤約紅棗大小,而成人正常的腦垂體不過豌豆大小。正是垂體瘤導致老李面容改變、肢端粗大等。手術指征明確,應盡快手術治療。

▲ 垂體左側葉占位,考慮為生長激素垂體腺瘤

  專家:相貌變得五大三粗,警惕垂體瘤,應及早診療

  垂體位于大腦底部的中央位置,約重0.6克,雖然只有豌豆一般大小,但其擁有強大的內分泌功能,可分泌生長激素等在內的多種激素,人體的各種生命活動大多離不開它。由于外界刺激、遺傳等各種各樣的因素,垂體上長出腫瘤,稱之為垂體瘤。垂體瘤一旦出現,人體的腺體、器官功能也就跟著亂了套。

  根據分泌激素的不同,垂體瘤可以分為激素分泌性垂體瘤和無功能腺瘤。而根據激素分泌種類的不同,激素分泌性垂體瘤又可以分為泌乳素型垂體瘤、生長激素型垂體瘤、促腎上腺皮質激素型垂體瘤等等。

  李士其教授解析,生長激素型垂體瘤分泌過多的生長激素,導致四肢、肌肉和內臟過度生長,而引起四肢及外貌的改變。約占垂體瘤的20%—23%,是一種比較少見的垂體瘤類型,在青春期骨骺未融合前表現為巨人癥,成人則表現為遠端肢體肥大,影響患者容貌又危害健康。生長激素型垂體瘤多發(fā)展緩慢,癥狀隱匿,不容易引起注意,且該病在人群中總體發(fā)病率低,相對少見,該病早期容易漏診。

  生長激素型垂體瘤之所以會引起患者遠端肢體肥大和外貌的改變,主要是因為來自垂體細胞的原發(fā)缺陷。肢端肥大癥患者對促甲狀腺激素釋放激素(TRH)興奮或促性腺激素釋放激素(GHRH),刺激有異常的生長激素(GH)升高反應。生長激素分泌瘤無論在體內還是在體外,對GHRH的反復刺激能持續(xù)分泌生長激素,使得生長激素腺瘤細胞失去了正常的自穩(wěn)機制,腺瘤細胞受體及受體后功能異常,從而導致患者遠端肢體肥大和外貌的很大改變。

  生長激素型垂體瘤導致的遠端肢體肥大患者,不僅會手腳、鼻子、嘴唇變大、頭顱及面容寬大、顴骨高,還會出現聲音嘶啞、睡眠打鼾等情況,患者舌頭和咽喉軟組織也會隨之變得肥厚,尤其是晚上睡覺時,很容易引起呼吸問題。因此對于垂體瘤患者,一定要早發(fā)現早治療,否則不僅會影響患者的外貌,嚴重時可能還會危及患者的生命。

▲ 李士其教授正在為患者手術

  李士其教授行經鼻蝶手術切除垂體腺瘤

  在制定詳細手術方案并充分完善術前準備后,4月2日,李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫(yī)生協(xié)助下經蝶竇入路成功為患者進行了手術。

  術中,在蔡司顯微鏡(雙熒光)下,見暗紅色腫物,其內部分呈灰色、黃色。李士其教授在充分保護好海綿竇、頸內動脈、視神經等結構前提下,將鞍內腫瘤順利切除,并留取腫瘤送檢病理。手術順利完成,術中只失血約50毫升。

  “之前他剛來時,黑黑的,五大三粗的,現在變白了,身體也恢復了許多。”老李同病房的病友說。手術后一周,經過檢查老李體內生長激素已經逐步恢復正常,面容也較之前有改觀,手指緊繃感消失,晚上睡覺打鼾也明顯減輕。目前,老李已經順利出院。

▲ 術后,患者體內生長激素已經逐步恢復正常

▲ 術后,患者雙手較之前已經有所改觀,手指緊繃感消失

  當出現這些癥狀時要警惕垂體瘤

  1、性欲下降、月經紊亂、不孕不育

  泌乳素腺瘤是最常見的垂體腺瘤,會影響到男性性功能,如性欲下降。更常見的是引起女性的月經紊亂、月經減少、稀少或者是停經,甚至是不孕不育。許多女性患者由于月經不調、閉經、不孕而輾轉在婦產科治療,她們往往做了很多檢查,吃了很多藥物,最后到神經外科才確診為垂體瘤。還有一些男性患者,因表現為陽痿、性功能下降而自行服用補腎、壯陽藥物,結果越補越差,最后因視力下降輾轉到神經外科就診時,往往已經有三四年的性功能下降史。如果患者出現了以上癥狀,到婦科、男科治療沒有效果的時候,也應該去神經外科檢查,排除垂體瘤的可能。

  2、腳大、手指大、嘴唇大

  巨人癥和肢端肥大癥,是生長激素腺瘤的常見癥狀,有些患者會明顯表現為鼻大、嘴唇厚、手大、腳大。在臨床上,會碰到一些病人發(fā)病后,穿鞋子的碼數會不斷增加,成年人原來可能穿40碼鞋子,有可能會穿到45碼,增長的速度很快。另外,此類病人的臉型也很特殊,看上去顴弓突起,鼻子也大、嘴唇也厚實,像特寫的畫面。生長激素腺瘤主要是對肢體和面部的影響,如果出現了這些明顯的癥狀,要考慮是否得了垂體瘤。

  3、視力下降

  當垂體瘤不斷增大,會對周圍的重要組織產生壓迫作用,最常見的是視神經,會引起視力、視野的改變。通常來說短期出現視力下降,就需要高度懷疑垂體瘤,特別是老年人。在臨床上,經常有這種病人,病人發(fā)現視力下降,一直看眼科,看了好長時間都沒發(fā)現是什么問題,到后面壓迫很厲害了,最后才考慮到是垂體瘤,做了檢查后證實是垂體瘤。

  4、甲亢表現

  甲狀腺功能亢進(甲亢)常常表現為多汗、多食、消瘦、乏力、心率快、易激動、突眼及甲狀腺腫大。大部分甲亢是由于甲狀腺自身的病變導致的,但也有一部分是由垂體腺瘤過度分泌促甲狀腺素,從而促進甲狀腺體增生,分泌甲狀腺素引起甲亢;颊呷绻屑卓旱陌Y狀,可先查看有無甲狀腺本身的問題,但同時也應該考慮到會有垂體的問題,這樣不至于導致誤診。

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