小腦血管母細胞瘤(Hemangioblastoma，HB)又稱血管網狀細胞瘤、血管網織細胞瘤，是一種有遺傳傾向的良性腫瘤，是成年人常見的小腦原發(fā)腫瘤，約占原發(fā)腦腫瘤的2%，占后顱窩腫瘤的7%-12%。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪刀組主任陳琦介紹，大約74%的小腦血管母細胞瘤生長于小腦后部和內側，其余則多出現在蚓部、延髓和脊髓等處。

　　常染色體顯性遺傳 進程緩慢危害嚴重

　　相關研究發(fā)現，大約20%-30%的小腦血管母細胞瘤患者有家族遺傳史，與一種少見的常染色體顯性遺傳病Von Hippel-Lindau(VHL)綜合征密切相關，這部分患者往往伴有多臟器腫瘤或囊腫。

　　不同部位的小腦血管母細胞瘤，所引起的癥狀不盡相同。臨床上，很多患者以頭痛起病，出現間斷性枕下疼痛。隨著病情進展，可出現惡心嘔吐、視力下降、視物模糊等高顱壓癥狀。相當一部分小腦血管母細胞瘤患者還會出現小腦損害癥狀，主要表現為共濟失調和眼球震顫等。

▲ 頭痛起病，進程緩慢

　　陳琦主任表示，小腦血管母細胞瘤一般呈緩慢進展型，在數月或數年內癥狀逐漸加重，進而影響正常生活。少數患者還可因瘤內出血或蛛網膜下腔出血，導致病情突然加重，甚至危及生命。52歲的汪先生，就飽受小腦血管母細胞瘤的侵害。

　　20余載遷延屢復發(fā) 慕名藍十字尋轉機

　　24年前，汪先生因頭痛、頭暈、惡心于當地醫(yī)院就醫(yī)，查出右側小腦血管母細胞瘤并進行手術切除。

　　2014年，復查腫瘤復發(fā)，再次在外院進行了手術切除。

　　2019年，出現頭痛等癥狀后再次就醫(yī)。查頭顱MRI提示：多發(fā)性腦腫瘤，考慮小腦血管母細胞瘤術后復發(fā)，基因檢測提示VHL(Von Hippel-Lindau，希佩爾- 林道綜合征)，后采取保守治療。

▲ MRI影像提示多發(fā)腦腫瘤

　　今年1月，汪先生病情逐漸加重，頭部脹痛難耐、四肢麻木、行走不穩(wěn)，已嚴重影響生活。為了尋求進一步治療，在親友的極力推薦下，汪先生順利轉入上海藍十字腦科醫(yī)院。

　　入院后，腫瘤科(放療)頭部伽瑪刀組主任陳琦為他完善了MRI檢查，明確多處腫瘤的位置、體積(單體腫瘤最大直徑約2.7cm)。經與神經外科、醫(yī)學影像科等開展MDT多學科聯合會診，評估復發(fā)腫瘤病灶毗鄰腦干等重要功能區(qū)，手術難度高、風險大，可通過頭部伽瑪刀治療，控制腫瘤生長，快速緩解臨床癥狀。

　　精心擬定手術方案 伽瑪刀治療獲改善

▲ 科學制定伽瑪刀治療計劃

▲ 開展頭部伽瑪刀治療

　　經過詳細論證，擬定好個性化的治療方案后，陳琦主任將治療過程為患者及家屬進行了詳細說明，并明確告知過程中可能存在的風險。在取得家屬一致同意、簽字確認后，他立即投入術前的準備工作中。

▲ MRI影像復查病灶明顯縮小

　　陳琦主任表示，伽瑪刀是治療術后殘留、復發(fā)和多發(fā)性小體積血管母細胞瘤的有效方法，在手術難以實現全切或存在手術禁忌的情況下，是比較理想的治療手段。

　　在伽瑪刀治療后，汪先生身體狀況良好，未出現明顯并發(fā)癥，經綜合評估順利出院。8月份，他遵照醫(yī)囑來院復查，MRI可見病灶較治療前明顯縮小。

　　汪先生開心地談到，經伽瑪刀治療后，頭痛癥狀明顯減輕，四肢麻木、行走不穩(wěn)也得到了改善。目前的他，對回歸正常生活充滿信心。

　　最后，陳琦主任著重提醒：一旦確診小腦血管母細胞瘤，一定要有正確的認知，積極治療，及早干預，以控制病情發(fā)展，才能有望獲得良好的預后。

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