煙霧病別稱Moyamoya病，英文名稱Moyamoya Disease，是以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始段逐漸狹窄直至閉塞，取而代之顱底形成一些腦血管，造影時(shí)表現(xiàn)煙霧狀的異常小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。

　　煙霧病由于代償血管發(fā)育不良，易造成腦缺血、梗死，或破裂形成腦出血，致死率致殘率較高。目前治療此病最有效的方法就是顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，可以明顯改善腦供血，降低腦梗死和腦出血的幾率，且越早干預(yù)，效果越好。

▲ 張琪博士正在為患者手術(shù)

　　近日，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腦血管科張琪博士成功完成醫(yī)院首例復(fù)合手術(shù)室下顱內(nèi)外血管搭橋聯(lián)合硬腦膜翻轉(zhuǎn)治療煙霧病手術(shù)，即聯(lián)合手術(shù)——“直接血管搭橋術(shù)”聯(lián)合“間接血管重建術(shù)”，使得該煙霧病患者腦部供血網(wǎng)絡(luò)得以重建。顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)屬于神經(jīng)外科高難度的四級(jí)手術(shù)，手術(shù)過(guò)程精細(xì)程度非常高，主刀醫(yī)生需要有過(guò)硬的顯微手術(shù)技巧，具有較高的技術(shù)門檻。張琪博士介紹，煙霧病是一種原因不明的慢性進(jìn)展性的腦血管閉塞性疾病。打個(gè)比方，我們腦子里的掌管各種功能的神經(jīng)元就像種在地里的莊稼，神經(jīng)膠質(zhì)組織就好比士壤，而腦血管就像是灌溉水渠。正常情況下，腦子里阡陌縱橫，灌溉良好，莊稼也長(zhǎng)得郁郁蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞，那么就會(huì)引起干旱，腦子里就鬧“旱災(zāi)”，莊稼就會(huì)缺水，逐漸枯萎發(fā)黃(缺血)，甚至嚴(yán)重時(shí)直接枯死(梗塞)，這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的過(guò)程。但是，我們的腦子是很聰明的，主渠道淤塞了，會(huì)自動(dòng)地開辟一些細(xì)小的“副渠道”來(lái)盡可能緩解其下游的“旱情”。這些副渠道就是在血管造影里面我們所看到的“煙霧狀血管”。然而，這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，血管壁非常薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血(旱災(zāi))，又可引起腦出血(澇災(zāi))。

　　手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里，又叫“血管重建”。

        血管重建手術(shù)有直接和間接兩種。

　　直接手術(shù)

　　直接手術(shù)——搭橋——就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管，就好像南水北調(diào)工程，引長(zhǎng)江水到黃河，來(lái)緩解黃河流域的旱情，搭橋可以直接改善腦供血。

　　間接手術(shù)

　　間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合，這個(gè)過(guò)程一般需要4個(gè)月到半年左右。

　　大腦的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，因此，也間接地減少了腦出血的概率。對(duì)于那些枯萎的莊稼，通過(guò)改善灌溉，通�？梢曰謴�(fù)生機(jī)。已經(jīng)枯死的莊稼，即使恢復(fù)灌溉也無(wú)濟(jì)于事，但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風(fēng)險(xiǎn)。

　　▲ 術(shù)前造影顯示，患者雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，顱內(nèi)煙霧狀血管形成

　　患者是一位59歲女性，近一個(gè)月前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)惡心、噴射性嘔吐，隨即意識(shí)不清，送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診，行頭顱CT：腦室系統(tǒng)出血，立即于全麻下行腦室鉆孔引流術(shù)+儲(chǔ)液囊置入術(shù)。術(shù)后患者病情平穩(wěn)但神志嗜睡，處于淺昏迷狀態(tài)。

　　為尋求進(jìn)一步治療，后轉(zhuǎn)入上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院。

　　經(jīng)腦血管CTA和DSA檢查，結(jié)果顯示，患者雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，顱內(nèi)煙霧狀血管形成，左側(cè)顳頂枕葉灌注不足明顯，顱底出現(xiàn)細(xì)如煙霧的代償血管網(wǎng)絡(luò)，腦部供血嚴(yán)重不足。結(jié)合病史，患者部被確診為煙霧病，由于代償血管壁長(zhǎng)期受到異常血流沖擊，形成動(dòng)脈瘤導(dǎo)致腦出血。張琪博士決定為其實(shí)施復(fù)合手術(shù)室下顱內(nèi)外血管搭橋聯(lián)合硬腦膜翻手術(shù)。由于患者腦血流非常薄弱，任何風(fēng)吹草動(dòng)，都有可能出現(xiàn)腦梗、腦出血。另外，在手術(shù)過(guò)程中，在全身麻醉狀態(tài)下，可能出現(xiàn)血壓降低，造成腦梗。所有這些無(wú)疑增加了手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。

　　▲ 吻合口完美縫合

　　張琪博士在劉春醫(yī)生和周林華醫(yī)生協(xié)助下，在顯微鏡下將顱外顳淺動(dòng)脈游離后引入顱內(nèi)，與大腦中動(dòng)脈分支行端側(cè)吻合。由于吻合血管直徑僅1mm左右，手術(shù)中在顯微鏡下使用僅有頭發(fā)絲直徑1/3的縫合線(10-0線)將吻合口縫合12針，才最終保證吻合口通暢并且無(wú)漏血。同時(shí)，進(jìn)行硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)。隨后在復(fù)合手術(shù)室環(huán)境下，進(jìn)行腦血管造影，顯示搭橋血管血流通暢，頸動(dòng)脈血流通暢，頸外動(dòng)脈造影見(jiàn)顳淺動(dòng)脈血流向受體動(dòng)脈兩端供血，搭橋手術(shù)成功，整個(gè)手術(shù)過(guò)程持續(xù)了5個(gè)多小時(shí)。

▲ 術(shù)后影像

　　術(shù)后，經(jīng)過(guò)評(píng)估，患者腦血流得到明顯改善，患者目前恢復(fù)良好，已經(jīng)由術(shù)前淺昏迷狀態(tài)慢慢清醒，并可以下床活動(dòng)。

　　張琪博士提醒，成人煙霧病患者不僅存在腦缺血癥狀，還常常伴有顱內(nèi)出血的表現(xiàn)。

　　煙霧病患者在40-50歲是一個(gè)出血高峰期，若出血后不及時(shí)治療，再次出血的可能性很大。并且煙霧病二次出血預(yù)后較差，死亡率由第一次出血的6.8%上升到28.6%。

　　張琪博士表示，腦血管科不僅做介入，還包括開顱手術(shù)，像搭橋這樣的手術(shù)也是今后重點(diǎn)工作。不僅對(duì)煙霧病，后期還將對(duì)閉塞性動(dòng)脈粥樣硬化性血管病做搭橋手術(shù)治療，爭(zhēng)取為更多患者解除病痛。

　　參考文獻(xiàn)：

　　(1)Moyamoya Disease Information Page  .NIH引用日期2018-08-24

　　(2)Moyamoya and Its History  .斯坦福大學(xué)健康中心，引用日期2018-08-24

　　(3)Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome ，新英格蘭雜志，引用日期2018-08-24