患者張某，女性，11歲(入院時(shí)年齡)

　　患者出生70天時(shí)無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)一次肢體抽搐，身體傾倒，頭偏一側(cè)，伴意識(shí)喪失，持續(xù)約2-3分鐘后自行緩解。3天后出現(xiàn)雙眼上視，愣神，持續(xù)約1分鐘，緩解，未于抗癲癇治療。1歲時(shí)，一次高熱后，出現(xiàn)與第一次相同的發(fā)作。至6歲時(shí)，開始出現(xiàn)每月1次的發(fā)作，發(fā)作形式同第一次。7歲以后，開始服用丙戊酸鈉，發(fā)作減為1-2次/年。1年多以來(lái)，患者因發(fā)作增多，并且間斷出現(xiàn)雙眼上視，愣神，意識(shí)喪失，持續(xù)約1分鐘，發(fā)作3-4次/月，調(diào)整丙戊酸鈉劑量，發(fā)作無(wú)減少。

　　智力發(fā)育遲滯，智商低于60，計(jì)算力差，近記憶力差。視野在右眼中心及鼻側(cè)下方有暗點(diǎn)。左上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí)，左拇指肌力Ⅲ級(jí)，活動(dòng)差，肌肉萎縮。右側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí)，雙側(cè)Babinski’s征(-)。

　　CT檢查：右額部見邊緣清晰的腦脊液密度區(qū)，大小約82mm×52mm，與側(cè)腦室相溝通，內(nèi)側(cè)達(dá)中線，其內(nèi)可見帶狀分隔;右側(cè)顳頂葉及部分枕葉腦組織呈低密度改變，左側(cè)側(cè)腦室形態(tài)、大小正常，中線結(jié)構(gòu)尚居中(圖1)。

　　圖1 CT(①②)顯示右額部邊緣清晰的腦脊液密度區(qū)與側(cè)腦室相溝通，其內(nèi)可見帶狀分隔;右側(cè)顳頂葉及部分枕葉腦組織呈低密度改變

　　核磁檢查：右側(cè)大腦半球皮層大部分呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，其中右額部為與腦脊液信號(hào)相同的囊性病變，與右側(cè)腦室相溝通，右側(cè)腦室擴(kuò)大，左側(cè)腦室大小正常，中線結(jié)構(gòu)居中。MRI診斷：右側(cè)額顳頂枕葉腦軟化，右側(cè)腦室穿通畸形(圖2)。

　　圖2 MRI顯示右側(cè)大腦半球大部分呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，右額部為與腦脊液信號(hào)相同的囊性病變，與右側(cè)腦室相溝通，右側(cè)腦室擴(kuò)大，左側(cè)腦室大小正常，中線結(jié)構(gòu)居中。

　　腦電圖檢查：以8-9Hz、20-70uV α波為背景，調(diào)幅調(diào)節(jié)欠佳。各導(dǎo)聯(lián)均有散在的4-7Hz、10-40uV θ波活動(dòng)，左右基本對(duì)稱。在雙額顳導(dǎo)聯(lián)有頻繁出現(xiàn)的高幅陰性同步及非同步棘波、棘慢波。全導(dǎo)可見陣發(fā)性長(zhǎng)程高幅3-7Hz慢波。腦電圖診斷：雙額顳非同步棘波、棘慢波、慢波;全導(dǎo)棘波。

　　診斷：1、頑固性癲癇(藥物難治性癲癇)

　　2、一側(cè)大腦半球腦軟化

　　開顱手術(shù)治療：根據(jù)病情制定針對(duì)性的個(gè)體化癲癇手術(shù)方案

　　術(shù)后病理報(bào)告：大腦半球腦組織結(jié)構(gòu)紊亂，神經(jīng)元變性脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生，見多量局灶性含鐵血黃素沉著，局部皮層變薄，蛛網(wǎng)膜充血，纖維增生玻璃樣變性，白質(zhì)疏松水腫。海馬神經(jīng)細(xì)胞排列紊亂、變性、脫失，局灶出血，白質(zhì)疏松水腫，蛛網(wǎng)膜充血，膠原纖維增生(圖4)。

　　圖4 病理顯示大腦半球腦組織結(jié)構(gòu)紊亂，神經(jīng)元變性脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生，見多量局灶性含鐵血黃素沉著

　　結(jié)果及隨訪：術(shù)后出現(xiàn)一過(guò)性一側(cè)肢體肌力下降，三天后恢復(fù)，余恢復(fù)順利。隨訪3年，患者無(wú)癲癇發(fā)作，智力發(fā)育明顯改善，學(xué)習(xí)成績(jī)進(jìn)步。已經(jīng)回歸社會(huì)，正常上學(xué)生活。

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