患者張某，女性，11歲(入院時年齡)

　　患者出生70天時無明顯誘因下出現(xiàn)一次肢體抽搐，身體傾倒，頭偏一側，伴意識喪失，持續(xù)約2-3分鐘后自行緩解。3天后出現(xiàn)雙眼上視，愣神，持續(xù)約1分鐘，緩解，未于抗癲癇治療。1歲時，一次高熱后，出現(xiàn)與第一次相同的發(fā)作。至6歲時，開始出現(xiàn)每月1次的發(fā)作，發(fā)作形式同第一次。7歲以后，開始服用丙戊酸鈉，發(fā)作減為1-2次/年。1年多以來，患者因發(fā)作增多，并且間斷出現(xiàn)雙眼上視，愣神，意識喪失，持續(xù)約1分鐘，發(fā)作3-4次/月，調整丙戊酸鈉劑量，發(fā)作無減少。

　　智力發(fā)育遲滯，智商低于60，計算力差，近記憶力差。視野在右眼中心及鼻側下方有暗點。左上肢遠端肌力Ⅳ級，左拇指肌力Ⅲ級，活動差，肌肉萎縮。右側肢體肌力Ⅴ級，雙側Babinski’s征(-)。

　　CT檢查：右額部見邊緣清晰的腦脊液密度區(qū)，大小約82mm×52mm，與側腦室相溝通，內側達中線，其內可見帶狀分隔;右側顳頂葉及部分枕葉腦組織呈低密度改變，左側側腦室形態(tài)、大小正常，中線結構尚居中(圖1)。

　　圖1 CT(①②)顯示右額部邊緣清晰的腦脊液密度區(qū)與側腦室相溝通，其內可見帶狀分隔;右側顳頂葉及部分枕葉腦組織呈低密度改變

　　核磁檢查：右側大腦半球皮層大部分呈長T1、長T2信號，其中右額部為與腦脊液信號相同的囊性病變，與右側腦室相溝通，右側腦室擴大，左側腦室大小正常，中線結構居中。MRI診斷：右側額顳頂枕葉腦軟化，右側腦室穿通畸形(圖2)。

　　圖2 MRI顯示右側大腦半球大部分呈長T1、長T2信號，右額部為與腦脊液信號相同的囊性病變，與右側腦室相溝通，右側腦室擴大，左側腦室大小正常，中線結構居中。

　　腦電圖檢查：以8-9Hz、20-70uV α波為背景，調幅調節(jié)欠佳。各導聯(lián)均有散在的4-7Hz、10-40uV θ波活動，左右基本對稱。在雙額顳導聯(lián)有頻繁出現(xiàn)的高幅陰性同步及非同步棘波、棘慢波。全導可見陣發(fā)性長程高幅3-7Hz慢波。腦電圖診斷：雙額顳非同步棘波、棘慢波、慢波;全導棘波。

　　診斷：1、頑固性癲癇(藥物難治性癲癇)

　　2、一側大腦半球腦軟化

　　開顱手術治療：根據病情制定針對性的個體化癲癇手術方案

　　術后病理報告：大腦半球腦組織結構紊亂，神經元變性脫失，膠質細胞增生，見多量局灶性含鐵血黃素沉著，局部皮層變薄，蛛網膜充血，纖維增生玻璃樣變性，白質疏松水腫。海馬神經細胞排列紊亂、變性、脫失，局灶出血，白質疏松水腫，蛛網膜充血，膠原纖維增生(圖4)。

　　圖4 病理顯示大腦半球腦組織結構紊亂，神經元變性脫失，膠質細胞增生，見多量局灶性含鐵血黃素沉著

　　結果及隨訪：術后出現(xiàn)一過性一側肢體肌力下降，三天后恢復，余恢復順利。隨訪3年，患者無癲癇發(fā)作，智力發(fā)育明顯改善，學習成績進步。已經回歸社會，正常上學生活。

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