醫(yī)學技術的創(chuàng)新，既包括“從0到1”的原始創(chuàng)新，也包括“從1到100”的應用創(chuàng)新。近期，身患自身免疫性腦炎而導致共濟失調，頭暈行走不穩(wěn)的浙江患者劉阿姨(化名)在上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內科張靜波主任及神經(jīng)內科重癥監(jiān)護室張慶成主任精心治療下終于能正常行走，恢復正常生活。這是醫(yī)院首例應用血漿置換治療神經(jīng)免疫性疾病患者。

　　血漿置換(PE)作為一種成熟的血液凈化技術，已用于治療多種自身免疫介導的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如格林巴利綜合征、自身免疫性腦炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系病、重癥肌無力等，在這些疾病的國際專家共識、指南推薦中，血漿置換為這類疾病急性期一線治療的手段之一。

　　張慶成主任介紹，上海藍十字腦科醫(yī)院血液凈化治療已經(jīng)開展多年，ICU團隊多次派出醫(yī)護人員外出學習血漿置換技術并獲得相應的資質，為神經(jīng)內科獨立開展血漿置換技術打下堅實的基礎。長期以來，應用血漿置換治療神經(jīng)系統(tǒng)免疫疾病也一直是神經(jīng)內科團隊不斷追求的目標。

▲ 患者正在進行血漿置換/免疫吸附治療

　　7月初，53歲的劉阿姨在家中突然出現(xiàn)行走不穩(wěn)，伴頭暈癥狀，并跌倒兩次。開始她并未當回事，可是隨后她行走不穩(wěn)癥狀加重，行走時需要別人攙扶，這才引起她及家人的重視。不久，劉阿姨就診于當?shù)蒯t(yī)院，行頭顱磁共振提示:“兩側額頂葉散在少許缺血灶”，頭顱DSA提示“右側大腦中動脈輕度狹窄”，醫(yī)生考慮為腦梗。入院后給予穩(wěn)斑調脂、抗血小板、改善循環(huán)等藥物治療，治療12天后病情無明顯改善。之后，醫(yī)生懷疑她有腦炎可能，對其進行了激素治療，但是效果不理想。轉眼間，治療已有一個月，但是劉阿姨的病還是沒能確診。之后，她及家屬慕名到上海藍十字腦科醫(yī)院，求醫(yī)于對神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病有豐富經(jīng)驗的張靜波主任。

　　患者來院時，癥狀是共濟失調、不能站立，走路需要攙扶，并且吞咽困難，構音障礙等，考慮為大腦多部位彌漫性損害。這到底是什么疾病?如果是腦血管病，一般影像上有明確的梗死灶，但是該患者影像學沒有問題，結合患者病史和影像檢查，有著多年豐富臨床經(jīng)驗的張靜波主任初步判斷為自身免疫性腦炎。張靜波主任介紹，腦炎是由腦實質的彌漫性損害，病因主要分為兩大類，一類是具備感染源的，常見如腦膜炎雙球菌、結核、真菌;而另一類是沒有病原菌感染的，是由于自身免疫功能異常所導致的自身免疫性腦炎(AE),可表現(xiàn)為大腦的一個部位或多個部位受累，從而出現(xiàn)癲癇、精神障礙、癡呆、運動障礙、震顫麻痹等癥狀。由于屬于少見病，對于此病的認知和研究在國內也開始不久，目前只有少數(shù)醫(yī)院具備實驗室診斷條件。

　　張靜波主任指出，自身免疫性腦炎主要分為細胞表面抗體和細胞內抗體，由于抗體類型的不同，臨床表現(xiàn)有所差異，目前已知的抗體如mGluR 1、MOG、AOP-4、NMODS等。但是還有一部分自身免疫性腦炎目前還沒有查到抗體或者多種抗體并存，這部分病人診斷起來相對困難，對于預后的判斷也更是無從考量。

　　幸運的是，當時，上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內科正在參加華山醫(yī)院感染科張文宏團隊和神經(jīng)科陳向軍教授共同發(fā)起的針對腦炎綜合征的研究項目，主要針對患有腦炎腦病的一組人群，尋找其感染源、病因、抗體類型，研究最佳診斷方法和治療方案。張靜波主任遂將該患者納入該研究隨機組中。

▲ TBA法篩查中，發(fā)現(xiàn)GFAP抗體呈陽性

　　之后，患者進行了廣泛的自身免疫性腦炎的篩查。CBA法篩查，已知抗體均呈陰性;TBA法篩查中，發(fā)現(xiàn)GFAP抗體呈陽性。最終印證了張靜波主任的判斷，確診為自身免疫膠質纖維酸性蛋白星形細胞病 (GFAP)。

　　有了證據(jù)，找到了明確的病因，在張靜波主任的指導下，立即開始治療，采用丙種球蛋白免疫調節(jié)對因治療，同時還在8A神經(jīng)內科重癥監(jiān)護室張慶成主任團隊的協(xié)助下開啟了血漿置換/免疫吸附治療，用血漿置換把患者血清里的抗體逐一清除。血液凈化完成后，奇跡出現(xiàn)了，劉阿姨可以不用他人攙扶獨立行走，頭暈等癥狀也消失了。

　　張靜波主任介紹，自身免疫性腦炎主要治療手段是抑制亢進的免疫功能,可采用丙種球蛋白、激素、免疫抑制劑及血漿置換，但其中激素、免疫抑制藥物長期應用會帶來很大副作用，而血漿置換治療是一種特異性免疫治療，針對性強，沒有副作用，讓病人遠離藥物帶來的不良反應，療效顯著。并且，該項目已納入醫(yī)保。

　　該例自身免疫性腦炎的診斷和治療填補了上海藍十字腦科醫(yī)院在該領域的空白，實現(xiàn)血漿置換治療神經(jīng)免疫性疾病新突破,也標志著醫(yī)院神經(jīng)內科對于疑難病和少見病的診斷水平上了一個新臺階。

　　道阻且長，行則必至。上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內科將繼續(xù)砥礪前行，深化內涵建設，以258學科建設為引領，廣泛運用新技術、新項目打造服務和技術特色，筑牢醫(yī)療保障網(wǎng)絡，增進患者福祉。

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