有這樣一群人，他們被稱為“牽線木偶人”。隨著病情的發(fā)展，看不清、不能動，還有我們想象不到的痛苦，他們就是“多發(fā)性硬化”病人。每年的5月30日是世界多發(fā)性硬化日，世界多發(fā)性硬化日(World MS Day)由國際多發(fā)性硬化聯(lián)盟于2009年設立，以喚起全世界對多發(fā)性硬化癥的關注，推動相關研究和醫(yī)療進展。

　　多發(fā)性硬化的早期干預，能有效控制急性期發(fā)作癥狀，減少復發(fā)頻率和嚴重程度。上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3A病區(qū)主任周君提醒，中青年女性沒有任何腦血管病危險因素，當出現(xiàn)視力進行性下降，并伴有走路不穩(wěn)、感覺異常時，就要警惕到神經(jīng)系統(tǒng)疾病——多發(fā)性硬化的可能。

　　罕見病——多發(fā)性硬化

　　多發(fā)性硬化是一種終身、慢性、進展性疾病。全國現(xiàn)有超過3萬患者，屬于罕見病，好發(fā)于20至40歲中青年女性，故有“美女病”之稱。隨著時間的推移，病情可出現(xiàn)持續(xù)性進展，癥狀反復發(fā)作而導致癱瘓、失明等嚴重后果，其中85%多發(fā)性硬化患者屬于復發(fā)緩解型多發(fā)性硬化。

　　多發(fā)性硬化常累及大腦、脊髓白質(zhì)、皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)、腦干、小腦和視神經(jīng)等。因此患者的常見癥狀包括肢體感覺障礙、視力下降、錐體束征、二便功能異常、肢體無力、共濟失調(diào)等�；颊叩囊暳φ系K可表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為一側(cè)眼球疼痛，或兩側(cè)同時發(fā)病，伴有視力急劇下降，甚至失明。此外，感覺異常、運動障礙等也是多發(fā)性硬化較為多見的癥狀，可表現(xiàn)為肢體無力，全身麻木、發(fā)緊、蟻行感等，嚴重者甚至出現(xiàn)癱瘓，影響大小便。

▲ 2018年，多發(fā)性硬化被正式收錄進我國《第一批罕見病目錄》

　　知曉率低、確診難、治療率低

　　作為一種病程進展性疾病，如果未能得到及時治療，約50-60%的患者最快5年會進展為繼發(fā)進展型多發(fā)性硬化�；颊呖赡艹霈F(xiàn)無法緩解的行走困難、認知損害、視力損害等癥狀，嚴重影響工作和生活。

　　然而，該病目前仍面臨疾病知曉率低(約96%的患者在確診前未聽過多發(fā)性硬化)、確診難(患者平均確診需要耗時3.6年)和疾病修正藥物治療率低(僅為18%，距離歐美國家尚有差距)的診療局面。

　　目前，多發(fā)性硬化病因及發(fā)病機制尚不明確，可能與病毒感染、自身免疫反應、遺傳和環(huán)境等多種因素有關，且表現(xiàn)出神經(jīng)硬化斑塊的病變特征以及多樣化的復雜臨床癥狀。周君主任指出，多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)多樣，反復發(fā)作，確診難度大，不同患者在不同時期癥狀也不相同，很容易與其他疾病混淆。

　　多發(fā)性硬化沒有特異性的診斷方法，需要通過了解綜合病史，實驗室、影像學等檢查，并排除其他相似疾病方能確診。多發(fā)性硬化的早期干預，能有效控制急性期發(fā)作癥狀，減少復發(fā)頻率和嚴重程度。周君主任特別提醒：中青年女性沒有任何腦血管病危險因素，一旦出現(xiàn)四肢乏力，視力下降，感覺異常，走路不穩(wěn)，就應該引起足夠警惕，及時前往正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診就醫(yī)，以延緩疾病進程，贏得寶貴的治療時間。

▲ 出現(xiàn)視力下降，感覺異常，走路不穩(wěn)等癥狀，警惕多發(fā)性硬化

　　多發(fā)性硬化治療：身心同治

　　多發(fā)性硬化是一種病程進展性疾病，雖然目前的治療手段無法徹底治愈，但隨著醫(yī)學對疾病研究和認知的深入，越來越多的高效、創(chuàng)新藥物的出現(xiàn)，為患者預防疾病復發(fā)、延緩疾病進展帶來新希望。

　　周君主任介紹，多發(fā)性硬化的治療分為急性期和緩解期兩種。在急性期，臨床上多采用短療程大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法，來減輕急性發(fā)作癥狀。癥狀得到緩解后，患者應該接受緩解期治療，即控制疾病進展、預防復發(fā)，也被稱為疾病修正治療(DMT)。研究表明，盡早開展高效DMT規(guī)范治療，患者能夠與疾病很好“相處”，實現(xiàn)高質(zhì)量的工作和生活。

　　周君主任強調(diào)，除了接受正規(guī)臨床治療，家屬在日常生活中也應指導患者對疾病有正確認識，對患者給予精神支持和生活照顧，減輕患者的精神負擔，鼓勵患者堅持藥物治療和康復治療，同時確保患者睡眠充足、適度運動、注意體溫變化等;遵醫(yī)囑定期隨訪，一般每3至6個月一次，以正確的家庭護理來幫助患者，阻止病程進展、減少復發(fā)、延長緩解期、縮短復發(fā)期，提高他們的生活質(zhì)量。

　　近日，上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3A病區(qū)就收治了這樣一位多發(fā)性硬化患者，最先出現(xiàn)頭暈、左眼視力減退、口齒不清、走路不穩(wěn)，病情遷延9個多月，最終經(jīng)周君主任診斷為多發(fā)性硬化，并給予治療。

▲ 周君主任在閱片，分析病情

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：砥礪前行 勇攀高峰

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科始終砥礪前行，深化內(nèi)涵建設，勇攀醫(yī)學高峰，以“258”學科建設為引領，加強與上海三甲醫(yī)院學術交流，廣泛運用新技術、新項目打造技術特色，提高醫(yī)療技術水平，增進患者福祉。

　　截止目前，上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科已先后開展了多發(fā)性硬化、自身免疫性腦炎、甲基丙二酸血癥、多系統(tǒng)萎縮、視神經(jīng)脊髓炎譜系病等多種疑難病、罕見病的臨床研究和診治，積累了豐富經(jīng)驗，診療水平不斷提升，幫助更多罕見病患者看到了生命的希望。

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